理学療法士の国家試験!筋ジストロフィーで確実に点を取る方法

2018年9月1日

神経筋疾患の国家試験勉強が、飽きてきたという学生の皆様、こんにちは。

今回は、筋源性(Myopathy)である、筋ジストロフィーを攻略しましょう!

 デュシェンヌ型筋ジストロフィー
Duchenne muscular dystrophy:DMD

 筋緊張性ジストロフィー
Myotonic dystrophy:MyD

特に、この2つは出題率が高いので、しっかりと把握して下さいね。

それでは、一緒に確認していきましょう。

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筋ジストロフィーについて

筋肉は、常に破壊と再生を繰り返しています。

しかし、筋ジストロフィー患者では、筋の細胞膜を構成する、ジストロフィンというタンパク質が再生されないため、筋の再生が追い付かなくなります。

その結果、筋肉が不足することで、最終的に自発呼吸ができなくなるという病気です。

遺伝子について

遺伝子の引っ掛け問題が、過去に出題されたことがあります。

 ・DMD:染色体性遺伝

 ・MyD:染色体性遺伝

この2つは、クロスしているので、どちらか一方を暗記し、残りは反対!で覚えましょう。

筋ジストロフィーの特徴

筋力低下は近位から

病型によっては、当てはまらない部分もありますが、基本的には、四肢の近位部から筋力低下が顕著となります。

再生されない筋は、脂肪に置換されるため、大腿部のCT画像では、真っ白になってしまいます。

ガワーズ徴候(登攀性起立)

とうはんせい起立と読みます。

自分の手を大腿部に当て、上肢の力で身体を起こす、立ち上がりの方法になります。

これは、大腿四頭筋や大殿筋の筋力低下により、下半身が伸びないのを代償しているために起こります。

CK値が高くなる

筋源性疾患の基本ですね。

CK(クレアチンキナーゼ)は、骨格筋の中にある酵素です。血中において、この値が高いということは、筋が破壊されていることを表します。

よって、CK値が高い時には、リハビリで積極的な運動は、好ましくないということになりますね。

筋の短縮による拘縮

筋の短縮と併せて、動かせない部分の拘縮が必発となります。

そのため、ROM-exやストレッチの介入以外にも、装具での固定なども選択肢に入ります。

よって、短縮を見込んだリハプログラムが選択肢にあれば、積極的に選んでいきましょう。

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DMDの特徴

ドュシェンヌ型筋ジストロフィーは、小児で発症し、20歳前後で、寿命を迎える難病です。

出題ポイントはこの辺りになります!

 ・処女歩行が遅延する
 ・およそ、4歳位に気づく
 ・6歳を過ぎる頃に歩行困難となる
 ・下腿三頭筋に仮性肥大が起こる
 ・拘束性の呼吸障害を呈する
 ・最終的には人工呼吸器となる

よく出る引っ掛け問題は、呼吸で、

  〇 拘束性喚起障害  × 閉塞性喚起障害

これに注意しましょう!

動揺性歩行

股関節近位筋やQuadの筋力低下による、下肢の関節の安定性を代償するため、極端な腰椎前彎・骨盤前傾位を取り、体幹が左右に揺れる 歩容になります。

立ち上がる際には、先程伝えたガワーズ徴候が出ていますね。

また、立ち上がり直後に、踵が浮いているのは、この後に出てくる、筋の短縮が関係しているかもしれません。

低下しやすい筋

<上 肢>
 僧帽筋、広背筋、肩関節内旋筋

<骨盤周囲>
 大殿筋、中殿筋、大腿筋膜張筋

<大腿部>
 大腿四頭筋、 大腿二頭筋、股関節内転筋群

<下腿部>
 腓腹筋、腓骨筋

短縮しやすい筋

また、筋の短縮も、しやすい場所が存在しています。これも覚えてしまいましょう。

 <初期から起こる>
 ・ハムストリングス
 ・大腿筋膜張筋

 <進行により起こる>
 ・頚部伸筋
 ・下腿三頭筋
 ・後頚骨筋

 キーワード!
殿筋群や前頚骨筋は、短縮しづらい!

ステージ分類について

厚生省筋萎縮症研究班機能障害分類になります。全部で8ステージで、1~4は歩行可能、5以降は歩行不可となります。

手すりがなくても階段昇降可能
手すりがあれば階段昇降可能
  (登攀性起立の出現)
椅子からの立ち上がり可能
  (脊椎の変形が出現)
○ 起立歩行
× 椅子から立ち上がる
○ 四つ這い
× 起立歩行
○ いざり移動
× 四つ這い
○ 坐位保持
× いざり移動
(移動不可)
寝たきり状態となる

実際の表を、少しだけ分かりやすく、デフォルメしてあります。

このステージ分類の問題では、できない動作を再獲得するような治療プログラムは立てません。

例えば、ステージⅥの方に対し、立ち上がり訓練を実施する!なんて選択肢は、×になります。この場合、次のステージである、四つ這い移動の訓練が〇なんですね。

反対に、ステージⅢの人に、車イスを処方するといった、早すぎる対応もNGとなります。

ステージに合った運動、対応が求められるので、丸暗記が必要となりますね。

Mydの特徴

ミオトニアの出現

まずは、動画をご覧ください。

0:18~ パーカッシブミオトニア
打腱器で、手掌面を叩打した時、異常な筋放電により収縮が起こる。

0:45~ グリップミオトニア
一度、拳を握ると、筋放電が持続し、すぐに開けなくなる。

この2つは、MyDの特徴を表す徴候です。必ず覚えて下さい!

斧様顔貌

筋緊張性ジストロフィーの患者さんは、非常に特徴的な顔になります。

斧様顔貌(おのようがんぼう)と呼び、国家試験でも数回出ています。

表情筋の筋力低下により、面長で顎が尖ったイメージです。パーキンソン病の、仮面様顔貌と引っ掛けてくるかもしれませんので、両方チェックしておきましょう。

おわりに

筋ジストロフィーには、もっと多くの病型が存在しています。

当然、どれも重要ですが、恐らく全ては把握できないし、仮に出題されたとしても、きっと1点問題なので、労力を考えて、この2つで良いという結論に至りました。

過去問や、模試などを受けながら、この2つにプラスαで覚えられる方は、どんどん知識を増やしていきましょう。

それでは、皆さんの平均点が1点でもUPしますように。

今日はこの辺りで、アドュー!

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